Organized pneumonia secondary to polycythemia vera with pulmonary progression and pulmonary thromboembolism: case report and pathophysiological review

La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por eritrocitosis clonal, inflamación sistémica y un elevado riesgo de fenómenos trombóticos. Aunque sus complicaciones vasculares están ampliamente descritas, las manifestaciones pulmonares inflamatorias son infrecuentes y la asociación con neumonía organizada ha sido excepcionalmente reportada. Presentamos el caso de un paciente de 64 años con diagnóstico de policitemia vera JAK2 V617F positiva, quien desarrolló una neumonía organizada progresiva confirmada por biopsia pulmonar. A pesar del tratamiento inicial con corticosteroides, presentó progresión clínica y radiológica hasta desarrollar un síndrome de distrés respiratorio agudo, que requirió inmunosupresión intensiva con bolos de metilprednisolona, micofenolato mofetil e intensificación del tratamiento citorreductor con hidroxiurea. Durante su evolución presentó disnea persistente, taquicardia y desaturación; el dímero D fue marcadamente elevado y la angiotomografía pulmonar confirmó tromboembolismo pulmonar agudo, asociado a trombosis venosa profunda. La instauración de anticoagulación, junto con el control de la enfermedad hematológica y la inmunosupresión, permitió alcanzar una mejoría clínica y radiológica parcial, con estabilidad funcional posterior. Este caso amplía la evidencia sobre la posible relación fisiopatológica entre la policitemia vera y la neumonía organizada, destacando el papel de la inflamación sistémica y del estado protrombótico en su evolución. Asimismo, resalta la importancia de un abordaje multidisciplinario que combine inmunosupresión, citorreducción y prevención de eventos tromboembólicos para mejorar el pronóstico de estos pacientes.